Гипопитуитаризм: что это за болезнь?

Гипопитуитаризм, простыми словами, – состояние, которое выражается в низком уровне гормонов гипофиза. Патология может быть первичной (вызывается нарушениями, оказывающими влияние на гипоталамус) и вторичной (чаще всего провоцируется нарушениями в гипоталамусе).

Основные предпосылки к развитию патологии

При нарушениях в работе гипоталамуса или гипофиза развивается гипопитуитаризм (код по МКБ-10 – Е.23.0).

К развитию вторичной формы гипопитуитаризма приводят:

• наследственные мутации, происходящие в специфических генах,
• нарушения в гипоталамо-гипофизной системе,
• дефекты в развитии гипофиза (врожденные).

Предпосылками к развитию приобретенной формы патологии относят:

• опухли в гипофизе или же в гипоталамусе;
• травмы гипофиза, которые вызваны проводимыми хирургическими операциями;
• инфекционные болезни мозга (менингит, энцефалит);
• гидроцефалию;
• гипофизит (неспецифического типа);
• наличие синдрома «пустого турекого седла»;
• инфаркт гипофиза;
• проведение облучения гипоталамуса или гипофиза.

Научно было доказано (с помощью МРТ), что обе формы патологии имеют сходные аномалиями в гипофизе. Но приобретенный гипопитуитаризм вызывают: родовые травмы, инфекции, облучения, инфаркт гипофиза. 

Симптоматика

Симптоматические проявления имеют прямую зависимость с причинами, вызвавшими патологию, а также с дефицитом конкретного гормона. Пангипопитуитаризм имеет длительный период развития, больные даже не подозревают о том, что больны. Но иногда болезнь «дает о себе знать» внезапно и имеет ярко выраженные симптомы.

Снижение синтеза гормонов аденогипофиза провоцирует различные серьезные нарушения в работе организма, а именно при низком уровне:

• ТТГ – вторичный гипотиреоз, который характеризуется одутловатостью лица, огрубением голоса, повышенной чувствительностью к низким температурам и брадикардией;
• ЛГ и ФСГ – вторичный гипогонадизм, у детей – задержка полового созревания, у женщин в пременопаузальном возрасте развивается аменорея, резко снижается либидо, из-за регрессии вторичных половых признаков диагностируется бесплодие. У мужчин низкий уровень гормонов приводит к эректильной дисфункции и к атрофии яичек, снижение сперматогенеза провоцирует бесплодие;
• ГР – сопровождается высокой утомляемостью, но чаще всего протекает без выраженной симптоматики и клинически не диагностируется;
• АКТГ – надпочечниковая недостаточность (вторичного типа), которая сопровождается слабостью, артериальной гипотензией, непереносимостью инфекций и стрессовых ситуаций;
• пролактина – нарушение процесса лактации;
• СТГ – у детей сопровождается задержкой роста, гипогликемией голодания; у взрослых – низкорослостью, ранними морщинами на лице, отложениями в подкожной клетчатке, снижением мышечной массы.

Если гипопитуитаризм был вызван повреждением гипоталамуса, то могут быть затронуты и центры регуляции насыщения, т.е. аппетит, что приводит к развитию синдрома, схожего с нервной анорексией, а иногда – гиперфагию, сопровождаемую массивным ожирением.

Гипопитуитаризм и его диагностика

Определение наличия патологии основывается на наличии у человека специфических жалоб, во время сбора анамнеза, при проведении осмотра и после оценки показателей анализа крови на уровень гормонов (Т4, ТТГ, пролактина, ЛГ, ФСГ), дополнительно у мужчин определяется тестостерон, у женщин – эстрадиол. К необходимым анализам также можно отнести определение концентрации кортизола + исследование с помощью провокационных тестов гипофиза и надпочечников.

Секреция гормонов имеет суточную периодичность, а именно утром уровень активных веществ снижается, а вечером – повышается. Поэтому наиболее информативными считаются стимуляционные пробы, которые дают возможность оценить состояние гипоталамо-гипофизарной системы, выявить резерв гормонов и определить какой тип гипофункции имеют железы-мишени (первичную или вторичную).

Из инструментальных исследований назначаются ренгтен кистей, УЗИ ЩЖ, а также КТ. Во время проведения МРТ удается выявить имеющиеся дефекты в гипофизе, которые свойственными пациентам с гипопитуитаризмом.

Лечение

Направлений лечения патологии всего два:

1. Терапия с помощью гормонов. Предполагает применение гормонов желез-мишеней, т.к. их функция снижена. Взрослым до 50 лет при выявленном дефиците ГР назначается соответствующий синтетический аналог гормона в дозировке 0,002-0,012 мг/кг, принимать нужно 1 раз в сутки. При наличии апоплексии гипофиза, когда происходит сдавливание гипоталамуса, развивается нарушение полей зрения, если сонливость переходит в кому – срочно проводится операция. В некоторых случаях в качестве лечения достаточно применения высоких доз кортикостероидов и проведения поддерживающих мероприятий.
2. Устранение причины, спровоцировавшей болезнь, например, удаление имеющейся опухоли. В большинстве случаев требуется проведение трассфеноиддальной декомпрессии опухоли. При проведении хирургической операции и лучевой терапии возможна утрата функций других гипофизарных гормонов.

Утрата организмом эндокринных функций может длиться годами. Поэтому гормональный баланс необходимо проверять часто, в среднем через 3 и 6 месяцев, а затем – каждый год; после этого через 10 и 15 лет. Проверять нужно не только функционирование ЩЖ, но и надпочечников.

В дальнейшем у больных могут возникать нарушения зрительных функций, что связано с фиброзом области перекреста зрительных нервов. Именно поэтому первые 10 лет после операции, особенно при сохранении у пациента остатка опухолевой ткани, нужно 1 раз в 2 года проводить оценку состояния поля зрения и турецкого седла.
Поделиться ссылкой:

Реклама партнеров и статьи по теме