Гипокортицизм: что означает патология?

Оглавление

Гипокортицизм — это редкая эндокринная патология, характеризующаяся нарушением функции надпочечников, а именно уменьшением синтеза кортизола. По каким причинам она возникает, как проявляется и современные подходы к лечению, можно узнать из статьи.

Общая информация

Гипокортицизм, известный также как надпочечниковая недостаточность характеризуется уменьшением или прекращением синтеза гормонов в корковом слое особых желез внутренней секреции — надпочечниках.

Вследствие этого, из-за отсутствия кортикостероидов у больного нарушаются все основные виды обмена веществ.

Из организма выводится большое количество натрия и хлора с мочой, а также нарушается процесс их всасывания. Из-за потери электролитов жидкость из внеклеточного пространства поступает в клетки, а также выводится почками и через кишечник, что приводит к падению артериального давления, шоку.

Электролитный дисбаланс сопровождается повышением концентрации калия в плазме крови, что может привести к серьезным нарушениям сердечного ритма. За счет истощения запасов гликогена в мышечной ткани и печени возникают гипогликемические состояния, вплоть до комы.

Страдает белоксинтетическая функция печени, что приводит к утрате мышечной массы, нарушениям свертывающей системы крови.

Причины надпочечниковой недостаточности

В организме человека стероидные гормоны синтезируются в корковом слое надпочечников под влиянием АКТГ (адренокортикотропного гормона) гипофиза. В зависимости от того, какой из органов был поражен, выделяют первичный и вторичный гипокортицизм.

При первичном типе поражаются непосредственно ткани надпочечниковых желез, вследствие чего резко снижается выработка жизненно важных гормонов. Причинами данной патологии могут выступать:

Аутоимунный фактор (агрессия иммунной системы против клеток железы или рецепторам к АКТГ).
Хронические инфекционные патологии (туберкулез, ВИЧ/СПИД, гистоплазмоз, кокцидиоз, микозы, ЦМВ-инфекция у лиц со сниженным иммунитетом).
Саркоидоз, амилоидоз надпочечниковых желез.
Новообразования надпочечников, метастазы злокачественных опухолей другой локализации.
Врожденные нарушения выработки стероидных гормонов.
Воздействие некоторых лекарств (опиоидные анальгетики, рифампицин).
Влияние ионизирующего излучения.

Все эти факторы приводят к формированию хронической недостаточности коры надпочечников, другими словами называемой болезнью Адиссона.

Острая недостаточность коры надпочечников является осложнением хронического гипокортицизма и характеризуется крайне низком содержанием в крови кортизола, альдостерона, кортикостерона и других стероидных гормонов.

При болезни Адиссона данный криз может развиться на фоне воспалительных заболеваний, при интоксикации (лекарствами, ядами, алкоголем), при хирургических операциях, при тромбозе сосудов, во время беременности, а также на фоне сильного стресса.

Одной из разновидностей острой надпочечниковой недостаточности является синдром Уотерхауса-Фридериксена — двустороннее кровоизлияние в железы. Данная патология характеризуется высокой летальностью (до 90%) и чаще всего развивается на фоне тяжелых инфекционных патологий (менингит, токсическая форма дифтерии, грипп).

Вторичный и третичный гипокортицизм

Вторичный гипокортицизм возникает из-за снижения выработки АКТГ в гипофизе из-за опухолей, при травме, вследствие хирургического удаления гипофиза, при синдроме Шихана.

Третичным, называют синдром надпочечниковой недостаточности, при котором поражение возникло на уровне гипоталамуса — нервного центра, в котором регулируется выработка гипофизарных гормонов. Нарушение его функции может быть обусловлено травматическим поражением, новообразованием, инсультом.

Ятрогенный синдром гипокортицизма развивается у пациентов длительно получавших высокие дозы глюкокортикоидов (преднизолон, метилпреднизолон, дексаметазон) при их резкой отмене.

Признаки гипокортицизма

Клинические проявления заболевания связаны с нехваткой гормонов коркового слоя надпочечников.

Степень проявления симптомов зависит от давности и выраженности дефицита:

Вялость, слабость, повышенная утомляемость, плохая переносимость физических нагрузок, снижение либидо.
Снижения веса, уменьшение процента мышечной массы.
Боли в нижней части живота, тошнота, рвота, диарея.
Нарушения пигментации (витилиго, пятна на коже, бронзовый оттенок кожных покровов).
Пониженное артериальное давление, обезвоживание, жажда, тяга к соленой, перченой пище.
Повышенная тревожность, депрессивные состояния, бессонница.
Головокружение, мышечная слабость, снижение концентрации глюкозы в крови.
Нарушения сердечного ритма (обусловлены избытком калия).

Адреналовый криз проявляется резким падением артериального давления, потерей сознания, интенсивной болью в животе (по степени сравнимой с болью при острой хирургической патологии), гипогликемия, острые нарушения сердечного ритма, психоз.

Диагностика

Клинические рекомендации по диагностике и лечению включают в себя следующий перечень обязательных обследований:

Осмотр эндокринологом (тщательный сбор жалоб, индивидуального и семейного анамнеза, визуальный осмотр).
Определение концентрации базального кортизола и АКТГ, концентрации кортизола в слюне и моче.
Стимуляционная проба с адренокортикотропным гормоном.
Анализ на кислотно-щелочное состояние крови, определение уровня электролитов, глюкозы.
Выявление аутоиммунных антител.

С целью дифференциальной диагностики первичного от вторичного поражения применяются МРТ головного мозга, УЗИ и КТ надпочечников. Среди дополнительных исследований обязательными являются ЭКГ и УЗИ сердца.

Лечение

Подбором лечения при гипокортицизме занимается врач-эндокринолог. Используется заместительная терапия гормонами надпочечников: преднизолоном, метилпреднизолоном, гидрокортизоном и другими. Дополнительно применяются препараты для коррекции электролитных нарушений и нормализации гликемии. Для снижения риска развития криза профилактически используются успокоительные препараты и антидепрессанты.

В случае если надпочечниковая недостаточность развилась на фоне возникновения опухоли, применяется хирургическое лечение, лучевая и химиотерапия. Лечение острой надпочечниковой недостаточности проводится в условиях реанимационного отделения и зависит от причин, которые ее вызвали.

Без терапии больные с надпочечниковой недостаточностью живут от нескольких недель до нескольких месяцев, а при некоторых острых формах патологии летальность остается высокой даже на фоне проводимого лечения.

При своевременной диагностике и правильной коррекции всех нарушений, прогноз для больных с хронической надпочечниковой недостаточностью благоприятный.