Гипокортицизм: что означает патология?

Гипокортицизм — это редкая эндокринная патология, характеризующаяся нарушением функции надпочечников, а именно уменьшением синтеза кортизола.  По каким причинам она возникает, как проявляется и современные подходы к лечению, можно узнать из статьи.

Общая информация 

Гипокортицизм, известный также как надпочечниковая недостаточность характеризуется уменьшением или прекращением синтеза гормонов в корковом слое особых желез внутренней секреции — надпочечниках.

Вследствие этого, из-за отсутствия кортикостероидов у больного нарушаются все основные виды обмена веществ.

Из организма выводится большое количество натрия и хлора с мочой, а также нарушается процесс их всасывания. Из-за потери электролитов жидкость из внеклеточного пространства поступает в клетки, а также выводится почками и через кишечник, что приводит к падению артериального давления, шоку.

Электролитный дисбаланс сопровождается повышением концентрации калия в плазме крови, что может привести к серьезным нарушениям сердечного ритма. За счет истощения запасов гликогена в мышечной ткани и печени возникают гипогликемические состояния, вплоть до комы.

Страдает белоксинтетическая функция печени, что приводит к утрате мышечной массы, нарушениям свертывающей системы крови.

Причины надпочечниковой недостаточности 

В организме человека стероидные гормоны синтезируются в корковом слое надпочечников под влиянием АКТГ (адренокортикотропного гормона) гипофиза. В зависимости от того, какой из органов был поражен, выделяют первичный и вторичный гипокортицизм.

При первичном типе поражаются непосредственно ткани надпочечниковых желез, вследствие чего резко снижается выработка жизненно важных гормонов. Причинами данной патологии могут выступать:

• Аутоимунный фактор (агрессия иммунной системы против клеток железы или рецепторам к АКТГ).
• Хронические инфекционные патологии (туберкулез, ВИЧ/СПИД, гистоплазмоз, кокцидиоз, микозы, ЦМВ-инфекция у лиц со сниженным иммунитетом).
• Саркоидоз, амилоидоз надпочечниковых желез.
• Новообразования надпочечников, метастазы злокачественных опухолей другой локализации.
• Врожденные нарушения выработки стероидных гормонов.
• Воздействие некоторых лекарств (опиоидные анальгетики, рифампицин).
• Влияние ионизирующего излучения.

Все эти факторы приводят к формированию хронической недостаточности коры надпочечников, другими словами называемой болезнью Адиссона.

Острая недостаточность коры надпочечников является осложнением хронического гипокортицизма и характеризуется крайне низком содержанием в крови кортизола, альдостерона, кортикостерона и других стероидных гормонов.

При болезни Адиссона данный криз может развиться на фоне воспалительных заболеваний, при интоксикации (лекарствами, ядами, алкоголем), при хирургических операциях, при тромбозе сосудов, во время беременности, а также на фоне сильного стресса.

Одной из разновидностей острой надпочечниковой недостаточности является синдром Уотерхауса-Фридериксена — двустороннее кровоизлияние в железы. Данная патология характеризуется высокой летальностью (до 90%) и чаще всего развивается на фоне тяжелых инфекционных патологий (менингит, токсическая форма дифтерии, грипп).

Вторичный и третичный гипокортицизм 

Вторичный гипокортицизм возникает из-за снижения выработки АКТГ в гипофизе из-за опухолей, при травме, вследствие хирургического удаления гипофиза, при синдроме Шихана.

Третичным, называют синдром надпочечниковой недостаточности, при котором поражение возникло на уровне гипоталамуса — нервного центра, в котором регулируется выработка гипофизарных гормонов. Нарушение его функции может быть обусловлено травматическим поражением, новообразованием, инсультом.

Ятрогенный синдром гипокортицизма развивается у пациентов длительно получавших высокие дозы глюкокортикоидов (преднизолон, метилпреднизолон, дексаметазон) при их резкой отмене.

Признаки гипокортицизма 

Клинические проявления заболевания связаны с нехваткой гормонов коркового слоя надпочечников.

Степень проявления симптомов зависит от давности и выраженности дефицита:

• Вялость, слабость, повышенная утомляемость, плохая переносимость физических нагрузок, снижение либидо.
• Снижения веса, уменьшение процента мышечной массы.
• Боли в нижней части живота, тошнота, рвота, диарея.
• Нарушения пигментации (витилиго, пятна на коже, бронзовый оттенок кожных покровов).
• Пониженное артериальное давление, обезвоживание, жажда, тяга к соленой, перченой пище.
• Повышенная тревожность, депрессивные состояния, бессонница.
• Головокружение, мышечная слабость, снижение концентрации глюкозы в крови.
• Нарушения сердечного ритма (обусловлены избытком калия).

Адреналовый криз проявляется резким падением артериального давления, потерей сознания, интенсивной болью в животе (по степени сравнимой с болью при острой хирургической патологии), гипогликемия, острые нарушения сердечного ритма, психоз.

Диагностика 

Клинические рекомендации по диагностике и лечению включают в себя следующий перечень обязательных обследований:

• Осмотр эндокринологом (тщательный сбор жалоб, индивидуального и семейного анамнеза, визуальный осмотр).
• Определение концентрации базального кортизола и АКТГ, концентрации кортизола в слюне и моче.
• Стимуляционная проба с адренокортикотропным гормоном.
• Анализ на кислотно-щелочное состояние крови, определение уровня электролитов, глюкозы.
• Выявление аутоиммунных антител.

С целью дифференциальной диагностики первичного от вторичного поражения применяются МРТ головного мозга, УЗИ и КТ надпочечников. Среди дополнительных исследований обязательными являются ЭКГ и УЗИ сердца.

Лечение

Подбором лечения при гипокортицизме занимается врач-эндокринолог. Используется заместительная терапия гормонами надпочечников: преднизолоном, метилпреднизолоном, гидрокортизоном и другими. Дополнительно применяются препараты для коррекции электролитных нарушений и нормализации гликемии. Для снижения риска развития криза профилактически используются успокоительные препараты и антидепрессанты.

В случае если надпочечниковая недостаточность развилась на фоне возникновения опухоли, применяется хирургическое лечение, лучевая и химиотерапия. Лечение острой надпочечниковой недостаточности проводится в условиях реанимационного отделения и зависит от причин, которые ее вызвали.

Без терапии больные с надпочечниковой недостаточностью живут от нескольких недель до нескольких месяцев, а при некоторых острых формах патологии летальность остается высокой даже на фоне проводимого лечения.

При своевременной диагностике  и правильной коррекции всех нарушений, прогноз для больных с хронической надпочечниковой недостаточностью благоприятный.

Поделиться ссылкой:

Реклама партнеров и статьи по теме