Гиперкортицизм: почему развивается патология?

Оглавление

Надпочечники относятся к органам эндокринной системы, которые участвуют в регуляции всех видов обмена веществ. Одним из наиболее серьезных заболеваний, требующих тщательной диагностики и соответствующего лечения, является гиперкортицизм.

Причины и классификация заболевания

Гиперкортицизм (код по МКБ-10 — Е24) — это патология, которая развивается вследствие повышенной продукции глюкокортикостероидов надпочечниками.

Наиболее часто наблюдается избыточная секреция кортизола.

В зависимости от причины, вызвавшей увеличение количества гормонов надпочечников в крови, выделяют экзогенный и эндогенный гиперкортицизм. Рассмотрим отдельно каждую форму патологии.

Эндогенный гиперкортицизм развивается вследствие избыточной продукции гормонов непосредственно надпочечниками. Корковое их вещество вырабатывает минералокортикоиды (альдостерон), глюкокортикоиды (кортизол) и стероидные гормоны (эстрогены и андрогены).

Мозговое вещество отвечает за секрецию катехоламинов, или гормонов стресса — адреналина и норадреналина. Следует отметить, что синдром гиперкортицизма характеризуется чрезмерным количеством преимущественно кортизола. Остальные гормоны повышаются незначительно.

Эндогенныйгиперкортицизм делится на следующие виды:

Первичный. Данная форма гиперкортицизма возникает на фоне гиперплазии либо гормонально активных опухолей надпочечников (аденом). Данные нарушения нередко генетически детерминированы. При первичном гиперкортицизме уровень адренокортикотропного гормона (АКТГ) в пределах нормы. Второе название этого вида — синдром Иценко-Кушинга.
Вторичный. Он считается АКТГ-зависимым. При этом наблюдается избыточная продукция АКТГ в передней доле гипофиза, который, в свою очередь, воздействует на надпочечники и стимулирует чрезмерное выделение его гормонов.Вторичныйгиперкортицизм называется болезнь Иценко-Кушинга. Наиболее часто он возникает из-за доброкачественных новообразований гипофиза (аденом).

Экзогенный гиперкортицизм развивается вследствие приема высоких доз глюкокортикоидов при медикаментозном лечении. Это могут быть гормонсодержащие таблетки, мази, аэрозоли. В данном случае выделение гормонов надпочечников не увеличивается, а наоборот, иногда даже уменьшается. Однако из-за лекарственных препаратов количество биологически активных веществ в крови существенно повышается, а работа эндокринных органов частично угнетается.

Отдельно выделяют субклинический гиперкортицизм. Чаще всего его диагностируют случайно при обнаружении односторонней аденомы надпочечника, которая тормозит деятельность здорового. При этом уровень гормонов будет повышен незначительно. Клинические проявления будут умеренно выражены. В основном из симптомов присутствует избыточный вес и повышенное давление.

Гиперкортицизм: клинические проявления

Клиника гиперкортицизма очень характерна. Ее тяжело спутать с проявлениями других заболеваний. Больного с синдромом Кушинга можно узнать только по внешнему виду.

Гиперкортицизму присущи следующие признаки:

Ожирение. Для людей с гиперкортицизмом характерен абдоминальный, или кушнгоидный тип ожирения. При этом лишние килограммы откладываются преимущественно в верхней половине туловища — на плечевом поясе, груди, животе и лице. Лицо становится лунообразным с синевато-красным цветом щек (это называется «матронизм»). На спине вырастает т. н. «климактерический» горбик. Характерным признаком является истончение кожи и подкожной жировой клетчатки на тыльной стороне кистей. Ноги при этом выглядят достаточно худыми. Соответственно, происходит неравномерное перераспределение отложений. Особенно сильно ожирение выражено у детей. Нередко оно является единственным симптомом заболевания.
Мышечная атрофия. Ее особенно хорошо видно на ногах и в области пояса верхних конечностей. Человеку будет тяжело присесть, а затем встать на ноги из-за атрофии мышц ягодиц и бедра. При этом характерен внешний вид «скошенных ягодиц». Атрофии подвергаются также мышцы живота, а особенно — белой линии, из-за чего могут появляться грыжи. Из-за ослабления мышечного каркаса возникает «лягушачий живот».
Истончение кожи. На фоне прогрессирующего набора массы тела кожа начинает растягиваться и истончаться. Она становится сухой, шелушащейся, с просвечивающимися сосудами. На внутренней поверхности бедер, груди, а также плечах появляются красно-фиолетовые стрии (растяжки). При этом на лице проявляется акне.
Остеопороз. Из-за быстрого непрекращающегося набора веса костная система не выдерживает нагрузку. Особенно страдает позвоночник. Кости начинают истончаться, разрушаться. Часто развиваются болезненные переломы, особенно в грудном и поясничном отделах позвоночника.
Нарушения в работе сердечнососудистой системы. При синдроме Кушинга наблюдается повышенное давление, аритмии, экстрасистолии. Вследствие прогрессирующего ожирения и ослабления деятельности миокарда развивается сердечная недостаточность, которая может привести к летальному исходу.
Стероидный диабет.Глюкокортикоиды, вырабатывающиеся в надпочечниках, повышают уровень глюкозы в крови. Из-за этого развивается стероидный диабет, который легко устраняется при помощи диеты и сахароснижающих медикаментов.
Нарушения в половой системе. Т. к. функции надпочечников включают в себя секрецию половых гормонов, у женщин начинает резко увеличиваться уровень андрогенов, а у мужчин — эстрогенов. Женщины страдают от избыточного оволосения (гирсутизма), а мужчины — от гинекомастии (роста молочных желез), снижения потенции и феминизации фигуры. Также у женщин прекращаются менструации.

Диагностика и лечение

Диагностика гиперкортицизма основана на лабораторных и инструментальных методах исследования. Необходимо провести УЗИ, КТ либо МРТ надпочечников, чтобы исключить возможные новообразования.

После этого всегда назначают функциональные лабораторные тесты, которые используются для диагностики гипо- и гиперкортицизма:

Определение количества кортизола в суточной порции мочи. Если его уровень повышен в 3 раза и более, то это указывает на гиперкортицизм.
Дексаметазоновая проба. При нормальном функционировании надпочечников прием дексаметазона уменьшает количество кортизола в 2 раза и более, чего не будет наблюдаться при гиперкортицизме.

Лечение синдрома будет напрямую зависеть от причины. Если гиперкортицизм вызван приемом гормональных препаратов, то их нужно постепенно отменять. В случае, если речь идет о новообразованиях, должен решаться вопрос о возможности хирургического удаления и, при необходимости, последующего лучевого лечения. Также используют препараты, которые угнетают синтез гормонов надпочечников.

Лечение болезни Иценко-Кушинга описано в статье.

Наряду с этим используют медикаменты, которые помогают снять основные симптомы: сахароснижающие, гипотензивные, мочегонные, седативные, антиаритмические, сердечные гликозиды. Кроме того, клинические рекомендации включают строгую диету и адекватные физические нагрузки для снижения веса.