Что такое болезнь Симмондса?

Оглавление

Болезнь Симмондса (гипоталамо-гипофизарная недостаточность, кахексия гипофизарная) развивается вследствие поражения ядер гипоталамуса, а также функций передней доли гипофиза. В последнее время все реже диагностируется данная патология, однако она представляет серьезную опасность для жизни пациента. Какие же особенности данного заболевания, причины и способы лечения? Рассмотрим их более подробно.

Особенность болезни Симмондса

Впервые заболевание было описано в начале прошлого века врачом Глинским, затем Симмондсоном. Было доказано, что симптомы нарушения проявляются из-за дистрофии гипофиза, когда прекращается выработка гормонов в гипофизе.

Позднее Шиен описал особенности патологии, возникающей после тяжелых родов при большой кровопотере и коллапсе. Ученый выяснил, что истощение, исчезновение половых признаков и другие симптомы гипофизарной кахексии зависят от дистрофии гипофиза. Это происходит вследствие кровоизлияний в мозг, кровотечений, воспалительных процессов в женском организме после родов.

Синдром Симмондса-Шиена развивается при гибели более 90% клеток гипофиза (его передней доли), продуцирующих гормоны. В большинстве случаев это заболевание выявляют у женщин до 40 лет. Мужской организм менее подвержен развитию патологии.

Болезнь Симмондса обычно протекает в хронической форме и вызывает недостаточность функций щитовидной железы (гипотиреоз), надпочечников и половых желез. У пациента наблюдается общая слабость, анемия, стремительное истощение, выпадение волос, угасание половых функций, психические расстройства, быстрое старение.

Причины

Болезнь Симмондса (тотальный гипопитуитаризм) может развиться в результате следующих причин:

Опухолевый процесс в передней доли гипофиза.
Инфекционные заболевания головного мозга.
Массивные кровопотери (операционного, желудочного, послеродового, септического и других типов).
Кровоизлияния в мозг после черепно-мозговой травмы.
Патологии гипофиза или щитовидной железы.
Менингоэнцефалит.
Вирусные инфекции.
Туберкулез.

Патология также может возникнуть вследствие лучевой терапии, которая проводится для лечения опухоли гипофиза.

Симптомы

Гипоталамо-гипофизарная недостаточность на ранней стадии сопровождается следующими симптомами:

Сухость, истончение кожи.
Остановка роста, поседение и выпадение волос (в т. ч. в зоне лобка и подмышечных впадинах).
Гиперпигментация кожи на лице.
Акроцианоз.
Угасание функции сальных желез.
Разрушение, а также выпадение зубов.
Изменение цвета кожи в области сосков и промежности.

При снижении выработки ТТГ развивается гипотиреоз, для которого характерны:

Снижение частоты сердечных сокращений.
Понижение АД.
Апатия.
Психические нарушения, снижение способностей (умственных), галлюцинации.
Слабость, чувство зябкости, тремор конечностей.
Нарушения зрения и слуха.
Атония желудочно-кишечного тракта, тошнота, рвота, запоры.
Патологические изменения в половой сфере.

Дисфункции половой сферы проявляются атрофией половых органов, снижением либидо, прекращением менструаций, уменьшением размера груди, остановкой эстрогенной активности во влагалищных мазках.

Некоторые признаки болезни Симмондса (истощение, апатия, сбои менструального цикла и т.п.) схожи с симптомами нервной анорексии. Однако нарушения при анорексии наблюдаются в эндокринных железах, тогда как при гипофизарной кахексии отмечаются патологии структуры гипофиза.

Болезнь Симмондса вызывает стремительное старение организма и необратимые процессы его многих органов и систем. Женщина в возрасте 30 лет может иметь вид 60-летней.

Диагностика

Для диагностирования болезни Симмондса эндокринолог, взяв во внимание визуальные признаки недуга, назначает обследование, которое включает:

Тест с рилизинг-гормонами.
Анализы биологически жидкостей (крови и мочи).
Рентгенография черепа.
МРТ.
КТ.

Анализ крови на женские гормоны или исследование на мужские половые гормоны обычно выявляет снижение секреции гонадотропинов, а также массовой доли солей натрия и хлора.

Нередко для уточнения диагноза и определения оптимального курса лечения пациента направляют на консультацию к нейрохирургу, венерологу, фтизиатру.

Лечение

Терапевтические мероприятия для больных с синдромом Симмондса-Шиена направлены на настройку гормонального баланса, а также устранение болезней, которые привели к развитию патологии.

Обычно лечение пациентов с гипоталамо-гипофизарной недостаточностью проходит в условиях стационара, в палате интенсивной терапии.

В случае, если недуг спровоцирован опухолью, применяют хирургическое ее удаление, лучевую методику или криотерапию.

Противовоспалительные средства показаны, когда причиной заболевания являются воспалительные процессы.

Заместительная терапия включает применение таких медпрепаратов:

Префизон.
Кортикотропин.
Тиреоидин.
Тиреокомб.
Трийодтиронин.
Гонадотропины.
Половые гормоны.

В течение всего периода гормональной терапии врач держит под контролем концентрацию гормонов в организме пациента.

Усилить действие медикаментов помогает соблюдение специальной диеты. Она предполагает употребление пищи, богатой полиненасыщенными жирами, а также белками. Рекомендуют расширить рацион овощами, фруктами. Готовить еду лучше щадящими методам (на пару, отваривать, запекать).

Дополнительно назначают поливитаминные комплексы и биодобавки, которые помогают лучшему усвоению гормонов.

Курение и употребление алкоголя во время лечения не рекомендуется.

Прогноз

Успешность лечебных мер при гипоталамо-гипофизарной недостаточности зависит от причин, вызвавших патологию, а также от своевременности обращения в медучреждение.

Без получения квалифицированной врачебной помощи у больного с синдромом Симмондса-Шиена из-за острой надпочечниковой недостаточности может наступить смерть. Поэтому очень важно как можно раньше выявить болезнь и начать лечение.

Полного выздоровления, как правило, добиться не удается. Поэтому лечение болезни показано пациенту на протяжении всей жизни, независимо от первопричины недуга.
Поделиться ссылкой: