Что такое акромегалия (гигантизм)?

Акромегалия (гигантизм) – патология, возникающая при сбоях в работе гипофиза, следствием которой является быстрый (непропорциональный) рост частей тела человека. В статье мы рассмотрим особенности развития болезни, ее типы, способы лечения и диагностирования.

Предпосылки появления

Основной причиной развития болезни является аденома (опухолевое поражение) гипофиза, приводящая к продуцированию соматотропина, так называемого гормона роста. Возникает только у людей среднего возраста, характеризуется укрупнением черт лица, увеличением размера стоп и кистей на руках.

Акромегалия (код МКБ – Е22.0) возникает в период, когда рост организма прекращается, т.е. закрываются зоны роста. В данном случае разрастание тканей совершается в ширину. Под воздействием соматотропного гормона костная ткань увеличивается, а в мышцах начинаются дегенеративные изменения.

Этиологией акромегалии принято считать:

• Инфекции, когда-либо перенесенные человеком (энцефалит, грипп, менингит).
• Соматотропиному. Данное новообразование, которое формируется в гипофизе, продуцирует избыточное количество гормона роста.
• Нарушения в функционировании гипоталамуса, что приводит к избытку соматолиберина.
• Травмы головы и их последствия (удар, ушиб).
• Патологии гормонального характера, которые приводят к нарушению секреции гормонов (ТТГ, ЛГ, ФСГ).
• Усиленную выработку в печени ИРФ-1.
• Наличие инфекции в синусах.
• Мутации, произошедшие в соматотрофах.
• Наследственность. Отмечались случаи, когда в двойне только один ребенок заболел, а второй – остался здоровым. Со временем они все более становились непохожими.

Виды

В период беременности может диагностироваться функциональная акромегалия.

У возрастных пациентов встречается – псевдоакромегалия.

Также может развиваться скрытая форма патология, которая характеризуется слабо выраженными симптомами.

Согласно классификации ВОЗ, патология подразделяется в зависимости от ее течения и может быть следующих степеней:

1. Легкая. При ее течении невысокая физическая нагрузка переносится пациентом хорошо, тяжелая – с незначительными проблемами.
2. Средняя. Человек способен обслуживать себя самостоятельно, но не способен работать.
3. Тяжелая. Пациент не может обслуживать себя, прописан постельный режим.

Клиническая картина акромегалии определяется по степени развития и течения патологии (добро-, злокачественная), ее стадии активности (активна, стабильна).

Акромегалия (гигантизм): симптоматика

Начало болезни трудно выявить, т.к. симптомы подходят для других патологий:

• усталость, невысокая работоспособность, слабость в мышцах;
• головные боли, которые могут иметь приступообразный характер, рвотные позывы, тошнота;
• нарушения слуха и вкусового обоняния;
• половые дисфункции;
• учащение ЧСС, боли в области сердца;
• потливость;
• сколиоз, искривление грудной клетки.

Когда у человека есть аденома гипофиза, акромегалия может стать следствием. При визуальном обследовании, врач отмечает огрубение черт лица, увеличение конечностей, нарушение осанки. Характерно для болезни медленное начало и постепенное присоединение определенных симптомов.

Только спустя 7-10 лет внешние признаки становятся более характерными, у пациента:

• грубеет голос, что связано с гипертрофией языка, надгортанника, а также с уплотнением голосовых связок;
• меняется прикус, это провоцирует выдвижение нижней челюсти немного вперед;
• размер стопы увеличивается на 1-2 размера;
• кожа утолщается, появляется гиперпигментация, образуются кожные складки;
• происходит гипертрофия сальных желез.

Если болезнь не лечить, то к описанным симптомам добавляются:

• боли в суставах;
• сердечная недостаточность;
• ночной храп;
• бронхит;
• уменьшение чувствительности в пальцах, что связано со сдавливанием увеличившимися тканями серединного нерва;
• при деструкции турецкого седла развивается гипертензия (внутричерепная).

Диагностирование

При проведении пальпации специалист может определить увеличение размера внутренних органов. Чтобы поставить диагноз, потребуются следующие исследования:

• Определение концентрации соматотропина. Важно учитывать! На протяжении суток концентрация соматотропного гормона меняется. Наибольший уровень отмечается по утрам. Также на его продуцирование оказывают определенное воздействие стрессы, прием алкоголя, курение. Исходя из этого, следует выполнять анализ несколько раз, чтобы получить точный диагноз.
• Проба с глюкозой. Благодаря данному исследованию, можно получить достаточно точный диагноз. После того, как пациент принял раствор глюкозы, он сдает анализ на соматотропин (4-кратный). У здорового человека концентрация глюкозы повышается, при наличии данной патологии – снижается.
• Анализ на ИФР-1. Высокий уровень характерен только для малышей.
• Обследование черепа (МРТ, рентген). С помощью рентгена определяют увеличение размера турецкого седла; деформацию челюсти (только нижней); утолщение, выраженное в своде черепа и его наружных выступах. При проведении МРТ можно определить, где находится аденома гипофиза.
• Периметрия. Дает возможность выявить уменьшение широты поля зрения.
• Офтальмоскопия.
• Анализ крови на ионограмму.

Акромегалия (гигантизм): операция, другие способы лечения

При подборе эффективного метода лечения, стремятся привести к стандартным показателям уровни ИФР-1 и соматотропина. Но лекарственная терапия приводит к ремиссии всего у 30-50% пациентов. В других случаях назначается облучение и хирургические способы.

Чтобы снизить концентрацию гормона, назначаются Бромокриптин, Каберголин. Для нормализации работы гипофиза, назначается гормональная терапия, направленная на стабилизацию концентрации соматотропина.

Когда подбирается оперативный метод лечения, обращают внимание на:

• уровень соматотропина в крови;
• аденому гипофиза (ее размер, скорость роста);
• возраст пациента.

При микроаденоме уровень гормона приходит в норму практически сразу после проведенной операции, проводящейся через нос. Если диагностирована «макроаденома», иссечение образования проходит через клиновидную кость. В некоторых случаях может потребоваться пройти несколько операций. При макроаденоме назначается лучевая терапия или облучение пучком протонов.

Современные операции, направленные на удаление опухолей, отличаются бескровностью, неинвазивностью, точностью и низкой травматичностью.

Поделиться ссылкой:

Реклама партнеров и статьи по теме