Что такое «синдром Вернера-Моррисона»?

Оглавление

Панкреатическая холера или синдром Вернера-Моррисона – заболевание, с тяжелой резистентностью к терапии. Проявляется в виде гипокалиемии, водной диареи, гипохлогидрии. Имеет признаки холеры, откуда и второе название «панкреатическая холера». Главная опасность – развитие опухолевого новообразования поджелудочной злокачественного характера. Почему появляется синдром Вернера-Моррисона и как проявляется болезнь, узнаем из статьи далее.

Синдром Вернера-Моррисона: почему появляется?

Впервые синдром Вернера-Моррисона или випома были описаны в 1958 году. Характеризуется тем, что почти каждый пациент страдает от злокачественного гормонопродуцирующего образования в поджелудочной. И только в 10% случаев опухоль находится вне панкреатической области.

Хорошая новость в том, что более, чем в 50% случаев опухоли оказываются доброкачественными.

У в 85% пациентов в анализах новообразования находят повышенные показатели ВИПа. Именно тогда опухоль называют випомой. Случаи, когда новообразование продуцирует не ВИП,а ПП – не более 20% из общего количества. То есть, основной причиной появления недуга считается опухоль, которая вырабатывает огромное количество ВИПа.

Под ВИПом понимают вазоактивный интестинальный полипептид, а под ПП – панкреатический полипептид.

Симптоматические проявления

Основной и самый яркий симптом заболевания – водная диарея, при которой за сутки человек может утратить пять-десять литров жидкости.

Даже в лучших случаях потери составят 3 литра, что вызывает серьезное обезвоживание. Далее начинается быстрая потеря веса, из организма вымываются натрий и калий.

Среди прочих проявлений випомы:

метаболический ацидоз;
гипокалиемия;
гипогидратация;
почечная недостаточность;
сердечно-сосудистая недостаточность.

Также многие пациенты жалуются на болезненность в животе, это происходит из-за влияния ВИПа на натриево-водное течение кишечника. Жидкость и электролиты не всасываются, наоборот, выводятся.

С прогрессированием процесса, развиваются новые нарушения и добавляются другие симптомы:

заторможенность желудочной выработки из-за отсутствия жидкости и электролитов;
ахлор или гипогидрия при нормальном состоянии слизистой желудка;
изменение толерантности к глюкозе;
судороги;
гиперкальцемия;
холелетиаз и увеличение желчном пузыре;
приливы и уртикарии;
интенсивный эксикоз;
электролитные расстройства, которые похожи на психоз и раздражительность.

Методы исследования випомы

Если есть подозрения на данный недуг, нужна консультация у онколога и гастроэнтеролога. Из методов диагностики используются такие:

обследование поджелудочной (анализы на гормоны, диагностические процедуры);
диагностика состояния эндокринной системы (анализы крови на гормоны и УЗИ);
УЗИ поджелудочной;
анализы крови и мочи.

Также о наличии випомы можно говорить, если диарея и расстройство пищеварения продолжается три недели, а испражнения в день составляют не меньше 700 г или 500 мл.

Одновременно проба с голоданием в течении трех дней не дает результатов. Ахлор или гипогидрию можно подтвердить при исследовании секреции желудка. Сделать окончательные выводы и поставить диагноз можно при обнаружении в крови завышенных показателей ВИПа. При этом нужно исключить показатели ПП и простагландина Е.

Дифференциация нужна для исключения других схожих патологий:

синдром Золлингера-Эллисона (в этом случае присутствует именно гиперхлоргидрия), для которого нужно провести диагностику секреции желудка и найти ВИП с гастрином;
диарея из-за передозировки диуретическими и слабительными препаратами (тогда показатели ВИПа будут в норме);
инсулоцитная гиперплазия.

Важно понимать, что затягивать обращение к врачу – это не только риск смерти, но и вероятность развития множества осложнений.

Что включает в себя лечение?

Характерными чертами синдрома Вернера-Моррисона считают:

полное излечение приходит только после радикальной операции, если она возможна. Ведь только в 30% случаев можно провести резекцию опухоли;
при невозможности провести операцию, больному назначается консервативная терапия Стрептозотоцином;
химиотерапия в данном случае тоже достаточно эффективная, ведет к ремиссии, которая длится до пяти лет;
если випома появилась второй раз после лечения, то дополнительно могут назначать кортикостероиды и преднизолон. Это поможет некоторое время контролировать диарею и другие проявления недуга;
если синдром возникает на фоне развития опухоли и усиленной выработке простагландина Е для терапии используют ингибиторы производства простагландина, а именно – Индометацин. Обычно назначают до 200 мг в день.

Также лечение направлено на избавление от симптоматических проявлений, особенно диареи и последствий от нее.

Очень важно не откладывать посещение врача и начало лечение, так как его отсутствие несет неблагоприятный исход для больных. От випомы больной умирает через несколько месяцев. Если же терапия начнется вовремя, то благоприятный исход ждет 80% больных. Хотя необходимо учитывать вероятность рецидивов, ведь опухоль возникает повторно в 30% случаев на протяжении следующих пяти лет после лечения.

Випома, панкреатическая холера или синдром Вернера-Моррисона – сложное, но достаточно редкое заболевание поджелудочной железы. Недуг имеет тяжелые симптомы, ведет к десятку осложнений и требует срочного лечения. Лучший вариант – это операция, но даже консервативная терапия способна избавить больного от недуга.

Отказ от лечения или долгое игнорирование проблемы ведет к летальному исходу во всех случаях. Будьте внимательны к своему здоровью и не забывайте о профилактических осмотрах в больнице!

Поделиться ссылкой: