Что такое липоатрофический диабет?

Оглавление

Липоатрофический диабет – врожденная патология, которая была описана Лоренсом еще в 1946 году. Но первые наблюдения данного синдрома были описаны неполно еще раньше в 1928 и 1940 годах. Патология имеет особый симптомокомплекс, развивающийся на фоне СД 2 типа, т.е. инсулинорезистентного.

Липоатрофический диабет: этиология

Болезнь возникает очень редко с периода за последние 40 лет было зафиксировано всего 74 случая. До сих пор не известны точные причины возникновения синдрома Лоренса. К основным предположениям относят воздействие гормонального вещества (патологического характера), которое продуцируется в гипофизе.

Гормон характеризуется высокими липокинетическими свойствами и провоцирует быстрый распад во всем организме жировых отложений. Это приводит к возникновению:

стеатоза печени;
гиперлипидемии;
ретинита;
кератита;
ксантоматоза.

Нарушения, происходящие в печени, через время приводят к циррозу и полному разрушению органа. Также под воздействием гипофизарного гормонального вещества растет выработка инсулина, а это, соответственно, вызывает избыточное потребление в печени гликогена.

Синдром Лоренса: симптоматические проявления

Первые признаки патологии чаще определяются у младенцев или у детей до 15 лет. Основной характерный симптом – диабет, сформированный на фоне совмещения липоатрофических изменений и резистентности к инсулину.

Симптоматические признаки делят с учетом следующих категорий:

Липоатрофия. Начальная стадия развития патологии имеет локализацию в области живота. Через время распространяется по организму, что вызывает полное расщепление жировых тканей, в некоторых случаях возникает комок Биша.
Патологии кожных покровов. Принимает разнообразные виды: усиленное оволосение у мужчин и женщин (по мужскому типу), формирование на участках кожи ксантом, усиление пигментации, гиперпигментация (пятна имеют светло-коричневый цвет).
Быстрое развитие костных структур. Отмечается «взросление» костных тканей, которое происходит на фоне быстрого увеличения роста. Данное нарушение хорошо видно зрительно, у человека отмечается удлиненность самого скелета и конечностей. Указанные признаки появляются уже у младенцев.
Нарушения в работе зрительных органов. К основным проявлениям относятся: появление кератита, врожденная ограниченность подвижности глазных яблок или катаракта.
Кровеносная система. Формируются нарушения на 3-5 году с момента появления патологии. У человека отмечается гипертония (артериальная), дефект межжелудочной перегородки, гипертрофические нарушения в работе сердечной мышцы.
Отклонения в половом развитии. Симптом выявляется одновременно с изменением в гормональном фоне. Выражается в виде макрогенитосомии, аменореи, новообразований в яичниках (кистозного типа).
Печень. Чаще всего происходит увеличение органа. Появляется выпячивание живота, более всего заметное в среднем и верхнем отделе. При длительном течении болезни, происходит разрушение органа и склеротические изменения в нем.

Первичная симптоматика липоатрофического диабета связана с инфекционными болезнями, имеющимися у человека (коклюш, корь).

Среди других нарушений, носящих патологический характер, и формирующихся при синдроме Лоренса, выделяют:

увеличение селезенки в размере;
гипертрофия почек;
нарушения эпилептического типа;
диартрия;
психоз (параноидальный).

Синдром Сейпа-Лоуренса: диагностика

При выполнении диагностики специалист учитывает наличие протеинурии, возникающей при гипертрофических изменениях в почках.

Т.к. патология сразу дает о себе знать и имеет ярко выраженные симптомы, диагностировать ее не составляет труда.

Для купирования патологии потребуется выполнить лабораторные исследования, при которых выявляется:

высокий уровень липидов к крови;
повышение концентрации протеинов;
гипергликемия, которая формируется при отсутствии кетоновых тел;
незначительное повышение уровня холестерина.

Какие приложения для диабетиков помогут контролировать состояние, читайте в статье.

Для подтверждения диагноза могут быть назначены аппаратные или инструментальные способы диагностики: УЗИ, КТ, МРТ. Чаще всего определяется стеатоз в печени и ее недостаточность.

Способы терапии и прогноз

Липодистрофия генерализованная врожденная прогноз имеет неблагоприятный, в большинстве случаев может привести к смерти. Это можно объяснить тем, что конкретной и достаточно эффективной тактики терапии не разработано.

Купировать возникающие симптомы болезни также невозможно, т.к. любые назначенные методы не будут результативными.

При наличии инсулинорезистентного диабета недостаточность печени только усугубляется.

Как выбрать глюкометр правильно, читайте полезную информацию в статье.
Поделиться ссылкой: